Jejich diagnostika, sledování i léčba jsou doménou kardiologů. Pro praxi všeobecného lékaře se přesto hodí mít povědomí alespoň o některých typech kardiomyopatií. Tou úplně nejběžnější je kardiomyopatie dilatační.
Dilatační kardiomyopatie (DKMP) představuje jednu z nejčastějších příčin srdečního selhání. Je také nejčastější indikací k transplantaci srdce – stojí za třetinou až polovinou všech transplantací. Toto onemocnění myokardu je charakterizované poruchou systolické funkce a zvětšením dutiny levé komory nebo obou komor, přičemž tento nález nelze vysvětlit jinou srdeční chorobou (zejména onemocněním věnčitých tepen či chlopenní vadou).
Zaostřeno na rodinnou anamnézu
Etiologie DKMP je různorodá. Vedle specifických a sekundárních DKMP (např. alkoholové či spojené se systémovými onemocněními) tvoří většinu případů idiopatické DKMP, jejichž příčiny jsou považovány za multifaktoriální. Uplatňují se faktory genetické, imunologické, infekční, toxické či metabolické.
Genetické vlivy mohou být příčinou jak sporadických případů DKMP, tak především forem familiárních. Ty byly dlouho považovány za poměrně vzácné, podle současných poznatků je však minimálně 35 % DKMP familiárních. Dědičnost je nejčastěji autosomálně dominantní, ale vyskytují se i jiné formy přenosu. Onemocnění je každopádně charakteristické neúplnou a na věk vázanou penetrancí. Na rizikového jedince tak může praktického lékaře upozornit rodinná anamnéza srdečního selhání či DKMP, a to klidně i v širší rodině.
Záchyt při klinickém vyšetření
U části pacientů onemocnění probíhá poměrně dlouho asymptomaticky. Jeho známky tak mohou být odhaleny například při běžné preventivní prohlídce. Můžeme nalézt zvedavý úder srdečního hrotu, systolický šelest na hrotu v důsledku mitrální regurgitace, cvalový rytmus či nepravidelnou srdeční akci při fibrilaci síní.
U symptomatických pacientů jsou typické známky levostranného srdečního selhání (městnavý poslechový nález na plicích), v pokročilejších stadiích i selhání pravostranného (zvýšená náplň krčních žil, hepatomegalie, otoky dolních končetin). Prvním projevem onemocnění však mohou být i tromboembolické komplikace, arytmie či náhlá smrt.
Zcela normální křivka EKG je u pacientů s DKMP spíše vzácností. Objevují se změny úseků ST a vlny T, patologické kmity Q, raménkové blokády i nejrůznější poruchy srdečního rytmu, EKG nález však není specifický. Ani v laboratorních testech nenacházíme specifické odchylky. Zásadním vyšetřením pro diagnostiku DKMP je echokardiografie, diagnózu stanovuje kardiolog. Pojmout podezření a včas odeslat pacienta ke specializovanému vyšetření je však plně v rukou praktického lékaře.
Léčba a prognóza dilatační kardiomyopatie
Po stanovení diagnózy přebírá pacienta do svého sledování kardiolog. Specifická léčba DKMP není k dispozici, péče o tyto nemocné tedy odpovídá léčbě srdečního selhání. Nezbytná jsou opatření režimová (zanechání kouření) a dietní (restrikce soli), u stabilizovaných nemocných je doporučován tělesný trénink. Praktický lékař by měl nemocným s chronickým srdečním selháním doporučit očkování proti chřipce.
Vedle standardní farmakoterapie srdečního selhání a přístrojové léčby (srdeční resynchronizační terapie, implantabilní kardioverter-defibrilátor) může být v nejtěžších stadiích zvažována i srdeční transplantace.
Průběh onemocnění je významně individuální. U některých pacientů dochází k postupné progresi a k úmrtí na terminální srdeční selhání či tromboembolické komplikace, jindy je onemocnění pomalu progredující či zcela asymptomatické a příčinou úmrtí bývá náhlá smrt v důsledku maligní arytmie. Roční mortalita pacientů s DKMP dosahuje 4–10 %, více než 50 % nemocných umírá do 5 let od stanovení diagnózy.
(luko)
Zdroje:
- Pavelčíková H., Krejčí J., Hude P. Kardiomyopatie. Postgraduální medicína 2007; 9 (příloha 2): 28–32
- Vojáček J., Kettner J. Klinická kardiologie (3. vyd.). Maxdorf, Praha, 2018.
